只有t4高了_只有t4升高别的正常「只有t4升高其它正常」

http://www.ecjn.org.cn/CN113694201602/864991.htm

表现为复发性胸段长节段脊髓炎31年的视神经脊髓炎一例

:134-136.DOI:10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.02.014

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorder,NMOSD)是一种区别于多发性硬化(multiplesclerosis，MS)的中枢神经体系脱髓鞘疾病，临床表现多样[1]。我们报道1例多次被诊断为急性横贯性脊髓炎(acutetransversemyelitis,ATM)的NMOSD病例，此患者在视神担当累前，在长达31年的时间里仅表现为反复发生的胸髓段长节段脊髓炎(longitudinallyextensivetransversemyelitis,LETM)。

临床资料

患者女性，51岁，因"反复双下肢活动停滞31年，伴右眼失明3d"于2015年6月25日入郴州市第一人民医院。患者无神经体系疾病家属史，兄妹5人中一位姐姐患体系性红斑狼疮。31年前(1984年5月)患者后出现双下肢活动停滞，不能站立，胸部以下感觉麻痹，并伴有、尿潴留等巨细便功能停滞，无视力缺损，在本地医院行腰椎穿刺查抄后诊断为ATM，应用激素治疗1个月后好转，未遗留显着神经功能缺损。16年前(1999年6月)患者受凉后上述症状再发，双下肢完全不能活动，胸部以下感觉消散，伴严峻尿潴留，排小便时必要在腹部加压才华倾轧尿液，但仍无视力缺损，在郴州市第一人民医院行脊髓MRI查抄后发现胸髓段T4～T8高T2信号，腰椎穿刺脑脊液查抄提示卵白升高(650.0mg/L，正常值120.0～600.0mg/L)，细胞数正常(8×106/L，正常值10×106/L)，仍诊断为ATM，应用激素治疗2个月后症状好转。2013年3月患者第3次复发，表现为较前两次严峻的双下肢活动停滞和巨细便功能停滞，患者完全卧床，严峻便秘，尿潴留，但无视力停滞，在中山医科大学附属第一医院就诊。实行室查抄发现肝肾功能、电解质、血脂等均正常；血清IgG升高(17.70g/L，正常值10.13～15.13g/L)，IgM降落(0.60g/L，正常值0.92～2.04g/L)；血清甲状腺抗体：甲状腺球卵白抗体(80.97U/ml，正常值0～4.11U/ml)和甲状腺微粒体抗体(97.83U/ml，正常值0～5.61U/ml)升高，促甲状腺激素受体抗体(0.37U/L，正常值0～1.00U/L)正常；甲状腺功能：促甲状腺激素降落(0.098mU/L，正常值0.35～4.94mU/L)，游离三碘甲状腺原氨酸和游离甲状腺素正常，总三碘甲状腺原氨酸正常，总甲状腺素(55.80nmol/L，正常值62.68～150.80nmol/L)降落。腰椎穿刺查抄发现脑脊液卵白正常(447.0mg/L，正常值120.0～600.0mg/L)，白卵白正常(227.0mg/L，正常值0～350.00mg/L)，IgA正常(4.74mg/L，正常值1.00～6.00mg/L)，IgM(1.35mg/L，正常值0～1.00mg/L)和IgG(63.80mg/L，正常值10.00～60.00mg/L)均升高，细胞数稍升高(11×106/L，正常值10×106/L)，寡克隆IgG区带阳性。脊髓MRI提示胸髓段T4～T8节段内非常信号，思量脱髓鞘性病变。头部MRI提示双侧额叶，颞叶白质内非常信号。甲状腺彩色超声提示结节性甲状腺肿。视觉诱发电位查抄正常。诊断为ATM归并亚临床甲状腺功能亢进，应用激素和硫唑嘌呤治疗6个月后，肢体功能部分规复，可依靠拐杖迟钝行走。出院后不停口服泼尼松，但2015年6月22日患者右眼忽然失明，同时双下肢无力加重，遂来郴州市第一人民医院就诊。入院体检：意识清楚，答复切题，右眼视力仅存光感，对光反射痴钝，左眼视力正常，对光反射灵敏，双上肢肌力正常，左侧下肢肌力Ⅳ级，右侧下肢肌力Ⅲ级，双上肢腱反射正常，双下肢腱反射亢进，踝阵挛阳性，右侧为甚，双侧巴宾斯基征阳性，双侧乳头平面以下浅感觉减退，深感觉正常，双下肢划痕症阳性，膀胱内尿液潴留。实行室查抄：血通例、肝肾功能和电解质等均正常；血清自身抗体(抗干燥综合征A抗体，抗核抗体，抗干燥综合征B抗体，抗心磷脂抗体－IgM，抗心磷脂抗体－IgA，抗心磷脂抗体－IgG，葡萄糖6磷酸异构酶抗体，抗环瓜氨酸肽抗体，胰岛素抗体，谷氨酸脱羧酶抗体)查抄阴性；复查血清甲状腺抗体和甲状腺功能正常；血清肿瘤标记物筛查(癌胚抗原，甲胎卵白，糖类抗原CA199，糖类抗原CA242，糖类抗原CA153，糖类抗原CA125，铁卵白，人绒毛膜促性腺激素，总火线腺特异抗原，神经元特异性烯醇化酶，复合火线腺特异性抗原，生长激素)未发现非常；细胞分析法(cell－basedassay)检测发现血净水通道卵白4(AQP4)－IgG抗体阳性(1∶32)。脊髓MRI提示胸髓T4～T8节段脊髓内非常信号，思量为脱髓鞘病变(图1)。头部MRI提示双侧放射冠、半卵圆中心、额叶白质区非常信号，思量脱髓鞘病变(图2)。视觉诱发电位查抄发现右侧视神经传导通路非常，而左侧视神经传导通路正常。因患者差别意，未行腰椎穿刺查抄。

·

睁开全文

图1

患者脊髓MRI图像。矢状面图像(A)表现T4～T8节段内高T2信号，呈线状病灶(箭头);程度面图像(B)表现高T2信号位于脊髓中心灰质(箭头)

图1

患者脊髓MRI图像。矢状面图像(A)表现T4～T8节段内高T2信号，呈线状病灶(箭头);程度面图像(B)表现高T2信号位于脊髓中心灰质(箭头)

图2

患者头颅MRI图像。程度面T2－加权FLAIRMRI图像表现半卵圆中心(A、B)、额叶(C)、侧脑室前角室管膜下(D)非常信号，思量为脱髓鞘病变(箭头)

图2

患者头颅MRI图像。程度面T2－加权FLAIRMRI图像表现半卵圆中心(A、B)、额叶(C)、侧脑室前角室管膜下(D)非常信号，思量为脱髓鞘病变(箭头)

患者被诊断为NMOSD[1]，应用1000mg/d甲泼尼松打击治疗5d，后口服泼尼松及硫唑嘌呤。患者双下肢肌力和右眼视力渐渐规复，半月后右眼视力规复至1米数指，双下肢肌力也显着改善，可依靠拐杖行走，2个月后右眼视力根本规复正常，可迟钝行走，但巨细便功能停滞仍未规复。

讨论

2015年Wingerchuk等[2,3]提出同一应用NMOSD这一名词来指代先前的NMO和NMOSD，并提出2015版NMOSD的诊断标准[1]：(1)至少1个核心临床症状，包罗累及以下地区之一的症状：视神经、脊髓、背侧延髓的末了区、脑干、间脑和大脑；(2)AQP4－IgG阳性；(3)打扫其他诊断，包罗肉状瘤病、癌症和慢性感染等。本例患者具备2项核心临床症状(右侧视神经炎和胸髓LETM)，AQP4－IgG抗体阳性，肿瘤标记物筛查及影像学等查抄未发现肿瘤，无慢性感染性疾病如得到性免疫缺陷综合征、梅毒等，符合以上诊断标准，可以确诊为NMOSD。

患者在右眼受累前的31年时间里，多次复发，均只累及胸髓，表现为胸段脊髓LETM，视力未受损，且视觉诱发电位查抄正常，直到2015年6月22日患者右眼忽然失明，视觉诱发电位查抄才发现右侧视神经传导通路非常。LETM是指炎症病灶累及连续3个脊髓节段以上的横贯性脊髓炎，多见于NMOSD[1]，其他大概的病因包罗感染、疫苗接种、急性播散性脑脊髓炎、结缔构造疾病、肉状瘤病、副肿瘤综合征等[4]。在临床实践中，一部分表现为LETM的患者早期常被误诊。由于胸段脊髓炎症多见于ATM，而在NMOSD患者中，大部分累及颈髓或颈胸段脊髓，单独累及胸髓的病例较少见[5,6]，以是此患者在视神担当累前极易被诊断为ATM。别的，NMO的特异性生物标记物AQP4－IgG抗体发现于2004年[2]，而本例患者在视神担当累前，两次LETM复发的时间分别为1984年和1999年，因此轻易被忽视NMOSD的大概性，而轻易被诊断为ATM、特发性脊髓炎或MS[4]。Wingerchuk等[2]报道NMO患者复发的隔断时间均匀为166d，而本例患者视神担当累前，两次LETM复发的时间隔断期为15年和14年，实属少见。

除了AQP4－IgG抗体检测有助于NMOSD的早期诊断外，Nakamura等[7]对比了NMOSD患者与MS患者脊髓病灶的MRI特点，发现NMO患者的脊髓内病灶多分布于脊髓的中心灰质，在矢状面上表现为线状病灶，而80%以上MS患者的脊髓病灶分布于脊髓外侧和后部白质地区。Lu等[8]进一步发现线状病灶与AQP4－IgG抗体阳性密切相干。本例患者AQP4－IgG抗体阳性，脊髓MRI符合以上特点()。别的，本例患者头部MRI表现双侧放射冠、半卵圆中心、额叶白质区非常信号，必要和MS辨别。约莫60%的NMOSD患者头部MRI可发现无症状的大脑白质内病灶，此中累及背侧延髓/末了区、脑干的室管膜四周、间脑、大脑半球、胼胝体的大部分，以及皮质脊髓束等部位的病灶为NMOSD的特性灶[9]。而MS的特性灶包罗：垂直指向脑室的侧脑室旁病灶，位于下颞叶的脑室旁病灶和皮质病灶[10]。本例患者头部病灶不具有MS大脑内病灶的特点。

脑脊液查抄也能为NMOSD的诊断提供紧张依据。脑脊液寡克隆区带出现于约20%的NMOSD患者，但在MS的出现率约为80%。2015版NMOSD的诊断标准将脑脊液寡克隆区带阴性作为支持NMOSD的标准之一[1]。而本例患者脑脊液寡克隆IgG区带阳性，极易误诊为MS。

总之，本例NMOSD患者临床表现具有长病程、长缓解期、非典范脊髓损伤节段以及脑脊液寡克隆区带阳性等特点，极易误诊。因此，对于首发症状为LETM的患者，在打扫感染、疫苗接种、急性播散性脑脊髓炎、结缔构造疾病、肉状瘤病和副肿瘤综合征的底子上，需留意患者脊髓MRI的特点，并及时行AQP4－IgG抗体检测，确定NMOSD的诊断，以便及时采取相应治疗步伐，镌汰患者的致残程度和复发次数。

参考文献

[1]

WingerchukDM,BanwellB,BennettJL,etal.Internationalconsensusdiagnosticcriteriaforneuromyelitisopticaspectrumdisorders[J].Neurology,2015,85(2):177–189.DOI:10.1212/WNL.0000000000001729.

[2]

WingerchukDM,LennonVA,PittockSJ,etal.Reviseddiagnosticcriteriaforneuromyelitisoptica[J].Neurology,2006,66(10):1485–1489.

[3]

WingerchukDM,LennonVA,LucchinettiCF,etal.Thespectrumofneuromyelitisoptica[J].LancetNeurol,2007,6(9):805–815.

[4]

GreenbergBM,FrohmanEM.Immune－mediatedmyelopathies[J].Continuum(MinneapMinn),2015,21(1SpinalCordDisorders):121–31.DOI:10.1212/01.CON.0000461088.63994.a2.

[5]

PereiraWL,ReicheEM,KallaurAP,etal.Epidemiological,clinical,andimmunologicalcharacteristicsofneuromyelitisoptica:Areview[J].JNeurolSci,2015,355(1–2)：7–17.DOI:10.1016/j.jns.2015.05.034.

[6]

LinA,ZhuJ,YaoX,etal.ClinicalmanifestationsandspinalcordmagneticresonanceimagingfindingsinChineseneuromyelitisopticapatients[J].EurNeurol,2014,71(1–2):35–41.DOI:10.1159/000353983.

[7]

NakamuraM,MiyazawaI,FujiharaK,etal.Preferentialspinalcentralgraymatterinvolvementinneuromyelitisoptica.AnMRIstudy[J].JNeurol,2008,255(2):163–170.DOI:10.1007/s00415–008–0545–z.

[8]

LuZ,QiuW,ZouY,etal.CharacteristiclinearlesionsandlongitudinallyextensivespinalcordlesionsinChinesepatientswithneuromyelitisoptica[J].JNeurolSci,2010,293(1–2):92–96.DOI:10.1016/j.jns.2010.02.026.

[9]

KimW,ParkMS,LeeSH,etal.Characteristicbrainmagneticresonanceimagingabnormalitiesincentralnervoussystemaquaporin－4autoimmunity[J].MultScler,2010,16(10):1229–1236.DOI:10.1177/1352458510376640.

[10]

KisterI,GeY,HerbertJ,etal.DistinctionofseropositiveNMOspectrumdisorderandMSbrainlesiondistribution[J].Neurology,2013,81(22):1966.DOI:10.1212/01.wnl.0000436079.95856.1f.